Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma
Author:William F Young, Jr, MD, MSc
Section Editor: Lynnette K Nieman, MD
Deputy Editor: Kathryn A Martin, MD
Contributor Disclosures
All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
Literature review current through: Feb 2020. | This topic last updated: Feb 13, 2020.

Феохромоцитома является редкой катехоламин-продуцирующей опухолью из хромофинных клеток надпочечников. Это нейроэндокринная опухоль характеризуется избыточной продукцией адреналина и норадреналина и проявляется артериальной гипертензией с кризовым течением. Опухоль обнаруживается у 0.05-0.1% пациентов с артериальной гипертензией. На фоне беременности встречается крайне редко, частота  составляет 1 случай на 54000 беременностей. Показатели материнской смертности составляют при этом 58% и чаще всего связана с запоздалой диагностикой.

Клинически феохромоцитома проявляется плохо купируемой артериальной гипертензией с кризовым течением, сопровождающейся головными болями, болью за грудиной, потоотделением и сердцебиением.

Материнские катехоламины не проникают через плаценту. Однако высокий уровень катехоламинов приводит к нарушению плацентарной микроциркуляции, повышая риск отслойки плаценты, ЗРП и гипоксии плода. В каждом 2-м случае развивается гестационный сахарный диабет.

Влагалищные роды ассоциированы с более высокими показателями материнской смертности (31%), чем операция кесарево сечение (19%).

Диагностика. Золотым стандартом является определение суточной экскреции с мочой катехоламинов. Из инструментальных методов – МРТ почек и надпочечников.
Оценка уровня свободного метанефрина в плазме или фракционированного метанефрина в моче также может быть использовано, но дает до 15% ложно-положительных результатов.
Терапия. Альфа-адренобокаторы назначаются эндоринологом. Обычно используется феноксибензамин в дозе 10 мг 2 раза в сутки с постепенным увеличением дозы каждые 2-3 дня на 20 мг до достижения лечебной дозировки 1 мг/кг в сутки. Также возможно совместное применение бета-адреноблокаторов (лабеталол, пропранол) для контроля тахиаритмии. Бета-адреноблокаторы назначают спустя 2-3 дня от достижения полной лечебной дозы альфа-адреноблокаторов.

Метилдопа не должен назначаться, так как может ухудшить течение болезни. В случае, если препарат был назначен до постановки диагноза, он незамедлительно отменяется.
Лапароскопическая адреналэктомия проводится в сроках до 24 недель при размере опухоли менее 7 см. При выявлении опухоли после 24 недель, операцию проводят во время элективного кесарева сечения.


Таблица. Дифференциальный диагноз преэклампсии и феохромоцитомы

Схема. Ведение беременных с феохромоцитомой

Литература
1. Guerrero MA, Schreinemakers JM, Vriens MR, et al. Clinical spectrum of pheochromocytoma. J Am Coll Surg 2009; 209:727.
2. La Batide-Alanore A, Chatellier G, Plouin PF. Diabetes as a marker of pheochromocytoma in hypertensive patients. J Hypertens 2003; 21:1703.
3. Gruber LM, Hartman RP, Thompson GB, et al. Pheochromocytoma Characteristics and Behavior Differ Depending on Method of Discovery. J Clin Endocrinol Metab 2019; 104:1386.
4. Messerli FH, Loughlin KR, Messerli AW, Welch WR. The president and the pheochromocytoma. Am J Cardiol 2007; 99:1325.
5. Tischler AS, de Krijger RR, Gill AJ, et al. Phaeochromocytoma. In: WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs, 4th edition, Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J (Eds), International Agency for Research on Cancer, Lyon 2017. p.183.
6. Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99:1915.
7. Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, et al. Management of the clinically inapparent adrenal mass ("incidentaloma"). Ann Intern Med 2003; 138:424.
8. Bech PR, Ramachandran R, Dhillo WS, et al. Quantifying the effects of renal impairment on plasma concentrations of the neuroendocrine neoplasia biomarkers chromogranin A, chromogranin B, and cocaine- and amphetamine-regulated transcript. Clin Chem 2012; 58:941.
9. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2019/210828s000lbl.pdf (Accessed on September 03, 2019).
10. Keely E. Endocrine causes of hypertension in pregnancy--when to start looking for zebras. Semin Perinatol 1998; 22:471.
11. Biggar MA, Lennard TW. Systematic review of phaeochromocytoma in pregnancy. Br J Surg 2013; 100:182.
12. Stenström G, Swolin K. Pheochromocytoma in pregnancy. Experience of treatment with phenoxybenzamine in three patients. Acta Obstet Gynecol Scand 1985; 64:357.
13. Finkenstedt G, Gasser RW, Höfle G, et al. Pheochromocytoma and sub-clinical Cushing's syndrome during pregnancy: diagnosis, medical pre-treatment and cure by laparoscopic unilateral adrenalectomy. J Endocrinol Invest 1999; 22:551.
14. Santeiro ML, Stromquist C, Wyble L. Phenoxybenzamine placental transfer during the third trimester. Ann Pharmacother 1996; 30:1249.
15. Lenders JW. Pheochromocytoma and pregnancy: a deceptive connection. Eur J Endocrinol 2012; 166:143.
16. Kiroplastis K, Kambaroudis A, Andronikou A, et al. Dealing with Pheochromocytoma during the First Trimester of Pregnancy. Case Rep Obstet Gynecol 2015; 2015:439127.
17. Wing LA, Conaglen JV, Meyer-Rochow GY, Elston MS. Paraganglioma in Pregnancy: A Case Series and Review of the Literature. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100:3202.